Гипогонадизм

Гипогонадизм – патологический синдром, сопровождающийся недостаточностью функции половых желез, т.е. нарушением выработки ими гормонов. Развитию состояния подвержены люди обоих полов. У мужчин андрогенный дефицит возникает на фоне дисфункции яичек (тестикул), а у женщин – яичников. В результате в первом случае наблюдается нехватка тестостерона, во втором – эстрогена и прогестерона. Симптомы гипогонадизма возникают также при снижении чувствительности тканей к половым гормонам.

Гипогонадизм – это тяжелая в физическом и морально-психическом плане патология, сопровождающаяся недоразвитием или уменьшением выраженности вторичных половых признаков. Состояние является одной из причин мужского и женского бесплодия. Пациенты часто сталкиваются с нарушениями белкового и жирового обмена (кахексией или ожирением), сердечно-сосудистыми патологиями, изменениями костной системы. Прогноз при этом заболевании зависит от причины развития гипогонадизма. В одних случаях он благоприятен: у пациента восстанавливается репродуктивная функция, в других справиться с нарушениями не удается.
Для постановки правильного диагноза и назначения лечения мужской и женский гипогонадизм, классифицируют в соответствии с несколькими критериями.
В зависимости от времени и причины возникновения выделяют врожденную и приобретенную форму гипогонадизма. К врожденным патологиям относятся анорхизм, крипторхизм, синдромы Нуан, сертоли-клеточный и Кляйнфельтера. Приобретенными формами патологии считается воспалительно-инфекционное, травматическое и злокачественное поражение половых желез, а также процессы, возникающие в них под влиянием температурных, лучевых и химических факторов.
В зависимости от уровня поражения выделяют:

первичный гипогонадизм: его развитие связано с нарушением функционирования тканей половых желез на фоне недостаточного развития, воздействия внешних или внутренних патологических факторов;
вторичный гипогонадизм: возникает из-за сбоев в функционировании гипофиза, продуцирующего гонадотропные гормоны; в норме они стимулируют деятельность яичников и яичек; ткани половых желез в этом случае не изменены, нарушается гормональная регуляция их работы; также к вторичной форме патологии относятся сбои в работе гипоталамуса, контролирующего функцию гипофиза.

Еще одна классификация гипогонадизма основана на уровне гормонов в организме:

гипогонадотропный: уменьшение секреции гонадотропинов и снижение продуцирования половых гормонов яичниками или яичками;
нормогонадотропный: уровень гормонов гипофиза и гипоталамуса в норме, снижена функция половых желез;
гипергонадотропный гипогонадизм: повышенный уровень гонадотропинов в сочетании с первичным поражением ткани яичников или яичек.

Симптомы гипогонадизма у мужчин зависят от возраста, в котором появился дефицит тестостерона. Если сбой произошел на этапе внутриутробного развития, нарушается закладка половых органов:

полное отсутствие тестостерона спровоцирует формирование наружных половых органов по женскому фенотипу;
частичный недостаток мужского гормона приведет к развитию аномальных вариантов строения гениталий от гермафродитных половых органов до гипоспадии;
дефицит тестостерона во 2-м или 3-м триместре ведет к крипторхизму или формированию микропениса.

Недостаток мужского гормона, возникающий в детском возрасте, выявляется при наступлении полового созревания. Происходят нарушения формирования вторичных половых признаков. Такие дети, достигнув взрослого возраста, имеют:

высокий голос;
плохо развитую мышечную массу;
маленькую мошонку, яички и пенис;
скудную растительность в области лобка и подмышечных областях;
отсутствие волос на теле.

У них из-за позднего закрытия эпифизов, конечных отделов костей, может развиваться евнухоидный тип телосложения (короткое тело с длинными конечностями) и гинекомастия (увеличенные молочные железы).
Признаки гипогонадизма, манифестировавшего в зрелом возрасте, имеют различные проявления. Симптоматика в этом случае зависит от степени наличия дефицита тестостерона и продолжительности патологического процесса. Среди основных симптомов взрослой формы гипогонадизма выделяют:

нарушение сна;
сниженное либидо;
эректильную дисфункцию;
аффективные расстройства (приступы гнева, депрессии и др.);
вазомоторная нестабильность (при тяжелом, остро возникшем гипогонадизме);
уменьшение умственных способностей, например, снижение визуально-пространственного мышления.

Женщины репродуктивного возраста, страдающие гипогонадизмом, могут столкнуться с аменореей и нарушением менструального цикла. Дисфункция яичников сопровождается:

отсутствием волосяного покрова лобке;
недоразвитием молочных желез и гениталий.

Если развитие патологии произошло до начала пубертата, у девушки не развиваются вторичные половые признаки. Возникновение гипогонадизма в постпубертатном возрасте становится причиной атрофии тканевых структур наружных половых органов и прекращения менструаций.
Первичные врожденные и приобретенные формы гипогонадизма могут развиться на фоне:

генетических сбоев;
врожденной гипоплазии яичников или яичек;
воздействия токсинов во время беременности (алкоголь, наркотики, лакокрасочные материалы, лекарства и т.п.);
некоторых заболеваний: эпидемический паротит, корь, везикулит, варикоцеле, сифилис, туберкулез опухоли, травмы половых органов;
воздействия ионизирующего излучения;
аутоиммунных заболеваний и т.п.

Генетические сбои бывают нескольких видов:

синдром Дель Кастильо (аплазия зародышевой ткани тестикул);
синдром Шерешевского-Тернера (наследование одной X-хромосомы вместо пары);
синдром Клайнфельтера (дополнительная женская хромосома Х в мужском хромосомном наборе XY);
синдром Шерешевского-Тернера.

Вторичный врожденный гипогонадизм обычно манифестирует на фоне пониженной функции гипофиза (синдрома Мэддока) или недостаточности гипоталамуса (синдрома Каллмана).
Развитие вторичного приобретенного гипогонадизма может быть связано с рядом поражений ЦНС:

менингит, энцефалит;
аденомы и опухоли гипофиза;
прием кортикостероидов, опиатов.

Определить истинную причину, спровоцировавшую гипогонадизм и установить этап его развития самостоятельно невозможно. Для получения максимально полной клинической картины требуется расширенная диагностика. Она включает следующие исследования:

анализы крови на содержание половых и гонадотропных гормонов (тестостерон, ФСГ, ЛГ, эстроген, прогестерон и другие);
хромосомные анализы для выявления генетических заболеваний;
спермограмма для определения количества и качества эякулята;
УЗИ предстательной железы, мошонки, органов малого таза, молочных желез;
биопсия яичек;
рентгенография турецкого седла, КТ и МРТ головного мозга при подозрении на гипогонадотропный гипогонадизм;
определение костного возраста, денситометрия и ряд других процедур.

Только после установления точного диагноза и выявления спровоцировавшей болезнь причины пациенту назначат индивидуальный курс лечения.
Консервативное лечение
В большинстве случаев лечение гипогонадизма у мужчин и женщин проводится консервативным путем. Основная цель – устранение дефицита половых гормонов. Врачи подбирают каждому пациенту индивидуальную заместительную гормональную терапию. Правильно назначенное и проведенное лечение способствует:

развитию или восстановлению вторичных половых признаков;
нормализации потенции и либидо;
лечению и профилактике сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение
Хирургическое лечение актуально при отдельных формах гипогонадизма. Оно может быть направлено как на устранение причины патологии, так и на ликвидацию отдельных ее симптомов. Хирурги могут выполнить:

трансплантацию яичка;
низведение яичка (при крипторхизме);
фаллопластику при микропенисе;
протезирование яичка (косметическая операция, направленная на восстановление внешнего вида мошонки);
удаление опухолей яичников и яичек и т.п.

Врожденные формы гипогонадизма предупредить невозможно. Чтобы не допустить развития приобретенных вариантов, необходимо вести здоровый образ жизни, своевременно вакцинироваться, вовремя обращаться к врачу при инфекциях и воспалительных заболеваниях, в том числе, не связанных напрямую с половыми органами.
Реабилитация после хирургического лечения гипогонадизма зависит от вида операции. При малоинвазивных вмешательствах пациент проводит в стационаре не более суток. При открытых операциях срок госпитализации определяется индивидуально. В период реабилитации необходимо отказаться от физической нагрузки и поднятия тяжестей, перегрева, пребывания под открытыми солнечными лучами, купания в бассейнах и т.п. Сроки реабилитации зависят от вида вмешательства.