Ахалазия кардии

Ахалазия кардии – это мионейрональная патология, при которой рефлекторно не открывается кардиальный отдел желудка при глотании, при этом нарушена перистальтика пищевода.

Точные причины развития заболевания не известны. Предполагается, что имеется первичный дефект на уровне гладких мышечных клеток. В настоящее время признаны 3 этиологические теории:

генетическая – определенные гены могут нарушать нормальную сократительную активность гладкомышечных клеток;
инфекционная – микроорганизмы способны привести к нарушению нейрогуморальной регуляции пищеварительного тракта;
аутоиммунная – в основе этой гипотезы лежит образование антител, которые повреждают мышечные клетки пищеводного сфинктера.

Патологический процесс развивается постепенно, намного реже отмечается острое начало. Для ахалазии характерны 3 основных симптома – затрудненное глотание, болевые ощущения за грудиной и обратный заброс содержимого в ротовую полость. Прогрессирование патологического процесса приводит к появлению разнообразных клинических признаков.

Диагностика базируется на результатах рентгенологического исследования, фиброгастродуоденоскопии и манометрии высокой степени разрешения, которая позволяет оценить сократительную функцию пищевода.

Медикаментозная терапия кардиальной ахалазии направлена на купирование симптомов. Основу лечения, согласно современным представлениям, составляет малоинвазивное хирургическое вмешательство. Своевременная диагностика и коррекция патологического состояния позволяет предупредить развитие осложнений.

На основании эндоскопической характеристики выделены 4 стадии заболевания:

Первая стадия. Эндоскопическая картина не изменена – пищеводный просвет, перистальтика, статус слизистой и расположение кардиального отдела вместе с величиной его раскрытия соответствуют нормативным значениям.
Вторая стадия. Пищевод расширен до 3-4 см (в норме диаметр его просвета около 2 см). Пищевых остатков, жидкости и слизи в нем нет. Расположение складок продольное, как в норме. Кардиальный отдел закрыт, но введение небольшого количества воздуха приводит к его раскрытию. При движении тубуса в обратном направлении складки слизистой его плотно охватывают, эластичность слизистой сохранена.
Третья стадия. Просвет пищевода расширен до 5-7 см, при этом внутри определяется жидкое содержимое и частички пищи. Конечный отдел пищевода начинает S-образно изгибаться. Кардиальный отдел сомкнут. Задержка пищи приводит к утолщению слизистой.
Четвертая стадия. Пищеводный просвет значительно расширен (обычно даже более 10 см), отличается повышенная извилистость терминального отдела. В просвете большое количество жидкости и частичек пищи. Толщина слизистой существенно увеличена, а складки вместо продольной ориентации приобретают поперечное направление, чему способствует удлинение и растяжение пищевода. Местами слизистая оболочка подвергается рубцовой трансформации. Кардиальный отдел желудка смещен в стороны и нередко располагается выше расширенного пищевода. Кардиальный жом неплотно сомкнут.

Основными симптомами ахалазии кардии являются:

дискомфорт при глотании, нарушенное прохождение жидкостей и плотной пищи;
обратное движение пищевого содержимого (регургитация) вследствие выраженного спазма пищеводных стенок при его переполнении;
болезненные ощущения за грудиной, которые могут имитировать кардиальную боль.

На фоне нарушенного транзита в верхних отделах пищеварительного тракта в целом страдает пищеварение. При длительном течении кардиальной ахалазии пациенты могут терять вес и столкнуться с симптомами гиповитаминоза.

Причины ахалазии кардии до настоящего времени окончательно не установлены. Согласно современным представлениям ведущей теорией является дисбаланс NANC-системы. Считается, что патогенез заболевания запускается при локальном дефиците оксида азота, который является специфическим нейротрансмиттером. В норме оксид азота расслабляюще воздействует на гладкую мускулатуру. При ахалазии кардии в интрамуральном мышечном сплетении пищевода выявлена сниженная активность NO-синтетазы, которая участвует в синтезе оксида азота. На фоне нехватки этого вещества мышечные клетки находятся в состоянии тонического спазма. По мере прогрессирования заболевания первичные функциональные изменения приводят к разрастанию коллагеновых волокон между гладкомышечными пучками.

Диагностика ахалазии кардии базируется на результатах следующих исследований:

рентгенологическое изучение гастроэзофагеального сегмента пищеварительного тракта;
фиброэзофагогастродуоденоскопия;
измерение внутрипросветного давления в пищеводе и начальном отделе желудка.

Установление диагноза может быть затруднительным в начале развития патологического процесса. При прогрессировании заболевания выявляется расширенный просвет пищевода в той области, которая ближе всего прилежит к желудку. Чем тяжелее степень процесса, тем более выражена извитость пищевода, которая со временем изменяет направление складок с продольного на поперечное. При проведении ФЭГДС врач также может отметить некоторое сопротивление на пути антеградного и ретроградного движения эндоскопической трубки.

Основными методами лечения ахалазии кардии могут быть:

эндоскопическая кардиодилятация;
интрасфинктерное введение ботулинического нейротоксина А (блокирует кардиоспазм);
операция.

Медикаментозная терапия может улучшить самочувствие пациентов только в начальном стадии заболевания.

Консервативное лечение

Согласно клиническим рекомендациям, консервативная терапия в первую очередь направлена на изменение пищевого поведения и последующее соблюдение принципов диетического питания. Медикаментозная терапия не позволяет радикально решить проблемы и предупредить прогрессирование заболевания. К тому же, может быть сопряжена с развитием побочных эффектов, поэтому в настоящее время применение медикаментов не является первой линией лечения.

Хирургическое лечение

Малоинвазивными методами лечения кардиальной ахалазии считаются кардиодилатация под контролем эндоскопа и введение ботулинического токсина в эзофагальный сфинктер с целью его расслабления.

Эндоскопическая кардиодилатация применима при первой-третьей стадии заболевания, особенно при отсутствии эффекта от консервативной терапии. Допускается проведение максимум 3 курсов расширения. Если результат не достигнут, то процедура считается неэффективной.
Межсфинктерное введение ботулинического токсина А типа проводится под эндоскопическим контролем. Метод может применяться в качестве первой линии лечения, а также у пациентов с четвертой стадией, у которых имеются противопоказания к операции. Ботулинотерапия показана при рецидиве заболевания после кардиодилатации и при возрасте пациента старше 70 лет.

Хирургическое лечение при кардиальной ахалазии заключается в удалении расширенной части пищевода с последующей пластикой. Метод применяется на четвертой стадии патологического процесса.

В последнее время активно развивается миниинвазивная эндоскопическая хирургия, которая позволяет своевременно провести патогенетически обоснованное лечение заболевания и предупредить его прогрессирование с развитием осложнений. Суть процедуры заключается в рассечении спазмированного сфинктера и диссекции в подслизистом слое. В современных условиях операция проводится через естественные отверстия пищеварительного тракта, при этом в подслизистом слое формируется канал через небольшой разрез в слизистой. С помощью миниатюрных инструментов обеспечивается доступ к зонам, которые находятся в состоянии мышечного спазма. Эндоскопическая миотомия как метод лечения кардиальной ахалазии может применяться не только у взрослых, но и детей старше 3 лет.

Действенных методов профилактики кардиальной ахалазии не разработано, т.к. неизвестны причины, приводящие к этому состоянию.

После хирургического вмешательства важно придерживаться принципов диетического питания с ограничением в рационе раздражающих продуктов. Для снижения риска инфекционных осложнений проводится антибиотикопрофилактика.