Склерома

Склерома – это хроническая инфекционная патология, при которой в стенке респираторного тракта развивается гранулематозное воспаление. Поражаются преимущественно верхние отделы (ЛОР-органы).

Склерома известна еще со времен Средневековья. Ее принимали за особую форму сифилиса, туберкулеза, находили в ней сходство с саркомой или раком. Лишь во второй половине XIX в. склерому стали изучать как отдельную нозологическую форму.
Заболевание относится к категории эндемичных. Природными очагами возбудителя являются румынские, польские, венгерские, белорусские земли. Заболевание также распространено в африканских тропиках, юго-восточной Азии, индийском континенте, Центральной и Северной Америке. Склерома у женщин регистрируется в 13 раз чаще, чем у мужчин. Чаще всего эта специфическая инфекция развивается на втором-третьем десятилетии жизни. Дети менее подвержены этому заболеванию (частота встречаемости менее 10%).
Склерома проявляет тропность к различным отделам дыхательной системы. Однако чаще всего в патологический процесс вовлекаются верхние отделы. Первое место по распространенности занимают поражения носовой полости (около 95-100% случаев). С большим отрывом далее следуют поражения носоглоточной области, глотки, трахеи, бронхиального дерева. У некоторых пациентов склероматозные гранулемы могут появляться в слуховых трубах, назальных синусах, ротовой полости и в орбитальных стенках. Крайне редко поражаются участки кожи, находящиеся в непосредственной близости с пораженной слизистой оболочкой. В ряде случаев патологический процесс затрагивает даже костную ткань.
Заболевание имеет относительно благоприятный прогноз, т.к. несмотря на вовлеченность верхних отделов дыхательной системы, обструктивный синдром практически не развивается. Вместе с тем, склерома может приводить к выраженному эстетическому недостатку.
Наиболее распространенные симптомы склеромы связаны с поражением носа. У больных нарушается строение носовых пирамид, затрудняется дыхание, утрачивается обоняние и могут появляться повторные кровотечения из носа. Лечение предполагает использование антибактериальных препаратов, к которым чувствителен возбудитель заболевания. Операции проводятся только при выраженном стенозе верхних дыхательных путей.

В течении склеромы выделяют 3 стадии:

катаральная (или атрофическая);
гранулематозная;
склеротическую.

Первая стадия длится около месяца и проявляется слизисто-гнойным отделяемым из носа. вторая стадия характеризуется образованием гранулем. В очагах специафического воспаления обнаруживаются патогномоничные клетки – макрофаги Микулича, в цитоплазме которых содержится причинная бактерия. На третьей стадии происходит разрастание рубцовой ткани с формированием стеноза пораженных органов (гранулемы обрастают плотной соединительнотканной массой).

Симптоматика склеромы определяется топикой патологического процесса. Наиболее распространенными признаками заболевания являются:

заложенность носа;
длительно непроходящий насморк;
нарушение обоняния;
расстройств голоса;
затрудненное глотание;
онемение мягкого неба;
шумное дыхание (связано со стридором дыхательных путей).

Развитие склеромных инфильтратов на уровне носового клапана ведет к обструкции носа, а поражение наружного носа иногда протекает по типу ринофимоподобной склеромы.
Известно, что риносклерома проходит через 3 последовательно сменяющие друг друга стадии, которые имеют разные клинические проявления.

Первая стадия – экссудативная/ринитическая/катаральная/атрофическая. Характеризуется неспецифическим ринитом, гнойной ринореей, образованием корок и заложенностью носа.
Далее следует пролиферативная или гранулематозная стадия, при которой в носу могут быть гранулематозные узелки. Они также могут определяться в глотке и гортани. Морфологические изменения становятся причиной дисфонии, аносмии, нарушения чувствительности мягкого неба и носового кровотечения.
На последней стадии развивается склероз, при котором ранее образовавшиеся узелки замещаются плотным коллагеном в виде фиброза.

Во многих случаях все три стадии могут быть обнаружены во время диагностики.

Причиной склеромы является Klebsiella rhinoscleromatis (палочка Фриша–Волковича). Эта бактерия не окрашивается по Граму (грамотрицательный патоген). Возбудитель был идентифицирован в 1876 году бактериологом из Австрии – А.Фришем. Чистая культура была получена спустя несколько лет Н.М. Волковичем, который также описал ее морфологические свойства.
Наиболее вероятный путь передачи возбудителя — воздушно-капельный. В литературе описаны семейные случаи заражения. Склерома относится к низко заразным заболеваниям. До настоящего времени не установлена продолжительность периода с момента инфицирования до появления первых клинических признаков.

Диагностика нацелена на прямую или опосредованную идентификацию возбудителя. Для этого могут применяться реакции связывания комплемента, реакции агглютинации бескапсульных штаммов палочки Фриша–Волковича, бактериологическое исследование отделяемого носоглотки или бронхоальвеолярного лаважа. Однако стоит отметить, что информативность бактериологического анализа не высока – возбудителя удается идентифицировать только в каждом втором случае. Это связано с тем, что клебсиелла Волковича растет на специальных питательных средах. К тому же, зачастую такие пациенты к моменту обследования прошли 1-2 курса антибиотикотерапии препаратами широкого спектра действия, что искажает результаты микробиологического исследования.
На сегодня прицельным методом диагностики при подозрении на риносклерому считается микроскопия биопсийного материала. В случае заболевания обнаруживаются патогномоничные клетки Микулича. Это макрофаги, в цитоплазме которых содержатся возбудители заболевания.
Для оценки распространенности патологического процесса используются лучевые методы визуализации. При подозрении на гранулематозное поражение носовых полостей и назальных синусов проводится спиральная компьютерная томография. Для оценки степени и распространенности сужения дыхательных путей информативна также магнитно-резонансная томография.
Лечение склеромы в отсутствие деформирующего рубцевания консервативное. Назначаются продолжительные курсы антибактериальной терапии. Хирургическое лечение может быть показано на третьей стадии, когда имеется выраженный стеноз и нарушение анатомии органа.
Консервативное лечение
Согласно клиническим рекомендациям, основу консервативного лечения составляет прием антибиотиков. Наиболее активными в отношении Klebsiella rhinoscleromatis и лечения склеромы являются препараты из группы фторхинолонов. Возбудитель заболевания находится внутриклеточно, поэтому для подавления его жизнедеятельности требуются продолжительные курсы терапии – не менее 3 месяцев (оптимально до полугода). Это позволяет снизить риск рецидива.
Хирургическое лечение
В случае развития выраженного рубцового процесса, приводящего к обструкции дыхательных путей, показано хирургическое лечение с бужированием зон стеноза или иссечением фиброзной ткани. Операция предполагает иссечение патологически измененных тканей на границе со здоровыми. Если имеется выраженный стеноз гортани или трахеи может быть показана трахеостомия с последующей пластикой.
Операцию рекомендуется проводить после окончания полного курса антибактериальной терапии. Эффективность такого лечения оценивается по результатам бактериологического исследования с посевом материала на специальные питательные среды. предоперационный курс антибактериальной терапии позволяет снизить риск диссеминации возбудителей во время хирургического вмешательства.

Действенных методов профилактики не разработано. При посещении эндемичных регионов важно тщательно мыть руки с мылом, по возможности не касаться носа и глаз, чтобы прервать звенья возможного воздушно-капельного пути заражения.

Основными проблемами послеоперационного ведения больных РС являются предупреждение рецидивов заболевания и рубцевания.
В послеоперационном периоде повышена вероятность рецидива инфекционного процесса и разрастания грубой рубцовой ткани. Для снижения этих рисков местно может использоваться препарат против опухолей митомицин. В послеоперационном периоде рекомендуются промывания носовых ходов физиологическим раствором.